O que é a doença ELA? Sintomas e processo
O que é a doença ELA?
A esclerose lateral amiotrófica, ou ELA, é um grupo raro de doenças neurológicas que resulta principalmente de danos às células nervosas responsáveis pelo controle do movimento muscular voluntário. Os músculos voluntários são responsáveis por movimentos como mastigar, andar e falar. A doença da ELA é progressiva e os sintomas tendem a piorar com o tempo. Hoje, não existem opções de tratamento para interromper a progressão da ELA ou proporcionar a cura completa, mas as pesquisas sobre esse assunto continuam.
Quais são os sintomas da ELA?
Os sintomas iniciais da ELA manifestam-se de forma diferente em diferentes pacientes. Enquanto uma pessoa pode ter dificuldade em segurar uma caneta ou uma xícara de café, outra pode ter problemas de fala. ALS é uma doença que normalmente progride gradualmente.
A taxa de progressão da doença varia muito de paciente para paciente. Embora o tempo médio de sobrevivência dos pacientes com ELA seja de 3 a 5 anos, muitos pacientes podem viver 10 ou mais anos.
Os sintomas iniciais mais comuns da ELA são:
- Tropeçando enquanto caminhava,
- Dificuldade em carregar coisas,
- Comprometimento da fala,
- Problemas de deglutição,
- Cãibras e rigidez nos músculos,
- A dificuldade em manter a cabeça ereta pode ser listada a seguir.
ALS pode inicialmente afetar apenas uma mão. Ou você pode ter problemas com apenas uma perna, dificultando andar em linha reta. Com o tempo, quase todos os músculos que você controla são afetados pela doença. Alguns órgãos, como os músculos do coração e da bexiga, permanecem completamente saudáveis.
À medida que a ELA piora, mais músculos começam a mostrar sinais da doença. Os sintomas mais avançados da doença incluem:
- Fraqueza severa nos músculos,
- Diminuição da massa muscular,
- Existem sintomas como aumento de problemas de mastigação e deglutição.
Quais são as causas da ELA?
A doença é herdada dos pais em 5 a 10% dos casos, enquanto em outros nenhuma causa conhecida pode ser encontrada. Possíveis causas neste grupo de pacientes:
Mutação de Gene . Várias mutações genéticas podem levar à ELA hereditária, que causa sintomas quase idênticos aos da forma não hereditária.
Desequilíbrio químico . Níveis aumentados de glutamato, que é encontrado no cérebro e funciona para transportar mensagens químicas, foram detectados em pessoas com ELA. A pesquisa mostrou que o excesso de glutamato causa danos às células nervosas.
Resposta imune desregulada . Às vezes, o sistema imunológico de uma pessoa pode atacar as células normais do corpo, levando à morte das células nervosas.
Acúmulo anormal de proteínas . Formas anormais de algumas proteínas nas células nervosas acumulam-se gradualmente dentro da célula e danificam as células.
Como é diagnosticada a ELA?
A doença é difícil de diagnosticar nos estágios iniciais; porque os sintomas podem imitar algumas outras doenças neurológicas. Alguns testes usados para descartar outras condições:
- Eletromiograma (EMG)
- Estudo de condução nervosa
- Ressonância magnética (MRI)
- Exames de sangue e urina
- Punção lombar (o processo de remoção de líquido da medula espinhal através da inserção de uma agulha na cintura)
- Biópsia muscular
Quais são os métodos de tratamento para ELA?
Os tratamentos não podem reparar os danos causados pela doença; mas pode retardar a progressão dos sintomas, prevenir complicações e tornar o paciente mais confortável e independente. O tratamento requer uma equipe integrada de médicos e pessoal médico treinado em muitas áreas. Isso pode prolongar sua sobrevivência e melhorar sua qualidade de vida. Métodos como medicamentos diversos, fisioterapia e reabilitação, fonoaudiologia, suplementos nutricionais, tratamentos de apoio psicológico e social são utilizados no tratamento.
Existem dois medicamentos diferentes, Riluzol e Edaravone, aprovados pelo FDA para o tratamento da ELA. O riluzol retarda a progressão da doença em algumas pessoas. Este efeito é alcançado reduzindo os níveis de um mensageiro químico chamado glutamato, que é frequentemente encontrado em níveis elevados no cérebro de pessoas com ELA. Riluzol é um medicamento tomado por via oral em forma de comprimido. A edaravona é administrada ao paciente por via intravenosa e pode causar efeitos colaterais graves. Além desses dois medicamentos, seu médico pode recomendar medicamentos diferentes para aliviar sintomas como cãibras musculares, prisão de ventre, fadiga, salivação excessiva, problemas de sono e depressão.